Глухота с увеличением вестибулярного аппарата, 4

Группа заболевания: Болезни нервной системы
Были исследованы мутации, отвечающие за указанное количество случаев болезни.
84.8485%

Были исследованы мутации в следующих генах:

KCNJ10 c.1042C>T (rs137853074)

SLC26A4 c.1540C>A (rs121908366), c.2T>C (rs111033302), c.412G>T (rs111033199), c.626G>T (rs111033303), c.1003T>C (rs111033212), c.1489G>A (rs111033308), c.1588T>C (rs111033254), c.2015G>A (rs111033309), c.2168A>G (rs121908362)

Глухота с увеличением вестибулярного аппарата возникает вследствие увеличения проницаемости стенок кровеносных сосудов и сопровождается нарушением слуха типа глухоты проводимости в связи с увеличением массы, через которую проходят акустические колебания, увеличением трения между частицами эидолимфы вследствие изменения ее вязкости и химического состава; а также уменьшением подвижности, обусловленным задержкой жидкости в замкнутом пространстве.



Абсолютная глухота наблюдается редко.
Обычно имеются «остатки» слуха, позволяющие воспринимать очень громкие звуки (более 90 дБ), в том числе и некоторые звуки речи, произносимые над ухом громким голосом или криком. При глухоте разборчивость восприятия речи отсутствует даже при громком крике. Этим глухота отличается от тугоухости, при которой определенное усиление звука обеспечивает возможность речевого общения.

Данное заболевание прогрессирует преимущественно приступами, то есть период рецидива сменяется периодом ремиссии. Определить присутствие болезни совсем несложно, а начинается патологический процесс с оседания слуха. Сперва возникает ощущение заложенности ушей, однако вскоре появляются все признаки глухоты.

Ссылки на источники