> ## Content Index
> Fetch the complete content index at: https://www.genotek.ru/blog/llms.txt
> Use this file to discover other available public pages before exploring further.

# Редактирование митохондрий
- URL: https://www.genotek.ru/blog/mitochondrial-dna-news/
- Published: 2026-08-07T17:15:15.000Z
- Updated: 2026-10-22T17:50:28.000Z
- Description: Первое успешное внесение изменений в ДНК митохондрий у живых мышей. Получите последние новости о редактировании митохондрий и его потенциальных применениях в генетике. Узнайте о последних исследованиях и достижениях в этой области.
- Author: Administrator
- Tags: blog-post, Наука

8 февраля 2022 года в журнале Nature Communications вышла [статья](https://www.nature.com/articles/s41467-022-28358-w) о редактировании [митохондриальной ДНК](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdna%5Fmaintenance%5Fdisorder/) у живых мышей.

Ученые из Великобритании смогли изменить геном митохондрий у живых мышей, что открывает путь для лечения митохондриальных заболеваний человека. В кровоток мыши вводился белок внутри измененного вируса. Вирус в данном случае служил механизмом доставки инструмента внутрь клетки [сердца](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/inherited%5Fheart%5Fconditions/) мыши. Белок после поступления в клетки [сердца](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/inherited%5Fheart%5Fconditions/) находил уникальную последовательность пар оснований в ДНК [митохондрий](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/possible%5Fmitochondrial%5Fdisorder%5Fnuclear%5Fgenes/) и изменял её — в данном исследовании делали замену C на T. Это в дальнейшем позволит такому инструменту исправлять определенные «орфографические ошибки», вызывающие нарушение работы [митохондрий](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/possible%5Fmitochondrial%5Fdisorder%5Fnuclear%5Fgenes/). В настоящее время нет подходящих мышиных моделей для [митохондриальных болезней](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdisorder%5Fwith%5Fcomplex%5Fii%5Fdeficiency/) человека, поэтому исследователи использовали здоровых мышей для тестирования редактирования.

Наши клетки содержат митохондрии, которые обеспечивают их энергией. В митохондриях есть своя ДНК. [Митохондриальная ДНК](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdna%5Fmaintenance%5Fdisorder/) составляет всего 0,1% генома человека и передается исключительно от матери к ребенку. Ошибки в митохондриальной ДНК могут влиять на работу митохондрий и приводить к [митохондриальным заболеваниям](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdisorder%5Fwith%5Fcomplex%5Fii%5Fdeficiency/), серьезным и часто смертельным состояниям, от которых страдает примерно 1 человек из 5000\. Эти заболевания чаще всего неизлечимы.

Обычно в каждой клетке содержится около 1000 копий [митохондриальной ДНК](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdna%5Fmaintenance%5Fdisorder/), и процент поврежденных или мутировавших из них определяет, будет ли человек страдать [митохондриальным заболеванием](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/mitochondrial%5Fdisorder%5Fwith%5Fcomplex%5Fii%5Fdeficiency/) или нет. Для возникновения заболевания необходимо, чтобы более 60% [митохондрий](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/possible%5Fmitochondrial%5Fdisorder%5Fnuclear%5Fgenes/) в клетке были дефектными. Чем больше у человека дефектных [митохондрий](https://www.genotek.ru/diagnostic/panels/possible%5Fmitochondrial%5Fdisorder%5Fnuclear%5Fgenes/), тем тяжелее будет его заболевание. Уменьшение процента поврежденной митохондриальной ДНК может привести к излечению человека.

Новое исследование стало первым успешным изменением ДНК в митохондриях у живого животного. Это показывает, что исправление ошибок в дефектной митохондриальной ДНК принципиально возможно.